SVT1reVariation genetique et santeExercices + corrigé
Patrimoine génétique et santé — Exercices
Restitution, analyse de séquences, génétique mendélienne et raisonnement intégrateur. Corrigé en fin de fiche.
1Restitution des connaissances/ 4 pts
Répondez brièvement aux questions suivantes.
- Définissez les termes allèle et polymorphisme génétique en précisant le critère de fréquence.
- Quelle est la différence entre une mutation germinale et une mutation somatique du point de vue de l'héritabilité ?
- Pourquoi une substitution nucléotidique peut-elle être qualifiée de « silencieuse » ? Quelle propriété du code génétique l'explique ?
2Mutation et conséquence sur la protéine/ 5 pts
On donne le brin codant (5'→3') du gène HBB autour du codon 6 pour deux individus.
- Individu 1 (normal) : … CCT — GAG — GTT …
- Individu 2 (muté) : … CCT — GTG — GTT …
Données du code génétique : GAG → Glu (acide glutamique) ; GTG → Val (valine).
- Identifiez la nature et la localisation précise de la mutation entre les deux individus.
- Déterminez la conséquence de cette mutation sur l'acide aminé en position 6 de la protéine.
- Cette mutation est-elle silencieuse, faux-sens ou non-sens ? Justifiez.
- Quel nom donne-t-on à la maladie provoquée par cette mutation à l'état homozygote ?
3Génétique d'une maladie héréditaire/ 5 pts
La mucoviscidose est une maladie autosomique récessive. On note a l'allèle muté (récessif, pathogène) et A l'allèle normal (dominant).
Arbre généalogique d'une famille :
- Génération I : père (I-1) sain et mère (I-2) saine.
- Génération II : trois enfants — II-1 sain, II-2 malade, II-3 sain.
- Expliquez pourquoi deux parents sains peuvent avoir un enfant malade dans le cas d'une maladie récessive.
- Déduisez les génotypes de I-1 et I-2. Justifiez.
- Calculez la probabilité que II-3, qui est sain, soit porteur sain (hétérozygote $Aa$).
4Mutations et cancer/ 4 pts
Répondez aux questions suivantes en vous appuyant sur vos connaissances.
- Quelle est la différence entre un proto-oncogène et un oncogène ?
- Expliquez pourquoi les mutations responsables d'un cancer ne sont généralement pas transmises aux enfants.
- Une cellule tumorale présente une délétion du gène TP53 (gène suppresseur de tumeur). Expliquez les conséquences sur la prolifération cellulaire.
5Problème : SNP et susceptibilité génétique/ 6 pts
Une étude génomique identifie un SNP dans le gène codant le récepteur LDL. Dans la population étudiée :
- Allèle A (fréquence 92 %) : récepteur LDL fonctionnel, taux de cholestérol normal.
- Allèle a (fréquence 8 %) : récepteur non fonctionnel ; l'hypercholestérolémie familiale ne se manifeste qu'à l'état homozygote aa.
- Ce SNP constitue-t-il un polymorphisme génétique au sens strict ? Justifiez à partir de la définition.
- En appliquant la loi de Hardy-Weinberg, calculez la fréquence théorique des individus homozygotes $aa$ dans la population. On rappelle : fréquence($aa$) $= q^2$, où $q$ est la fréquence de l'allèle $a$.
- Un individu hétérozygote $Aa$ développe-t-il l'hypercholestérolémie familiale ? Justifiez en termes de dominance.
- En quoi cet exemple illustre-t-il le lien entre patrimoine génétique et santé ?
Corrigé détaillé
1Restitution des connaissances
a) \(\text{Allèle : version alternative d'un gène, résultant d'une ou plusieurs mutations au locus considéré.}\) \(\text{Polymorphisme génétique : coexistence de plusieurs allèles pour un même gène, chacun présent à une fréquence} \gt 1\,\% \text{ dans la population.}\)
b) \(\text{Mutation germinale : présente dans les gamètes} \Rightarrow \text{transmissible à la descendance.}\) \(\text{Mutation somatique : présente dans une cellule du corps, absente des gamètes} \Rightarrow \text{non héréditaire (ex. cancers).}\)
c) \(\text{La substitution change un codon ; grâce à la redondance (dégénérescence) du code génétique,}\) \(\text{le nouveau codon peut coder le même acide aminé : la protéine est identique et la mutation est dite silencieuse.}\)
2Mutation et conséquence sur la protéine
a) \(\text{Comparaison des codons 6 : individu 1 = GAG, individu 2 = GTG.}\) \(\text{Substitution d'un seul nucléotide en position 2 du codon 6 : A (adénine) remplacée par T (thymine) sur le brin codant.}\)
b) \(\text{GAG} \to \text{Glu (individu 1)} \quad ; \quad \text{GTG} \to \text{Val (individu 2).}\) \(\text{L'acide aminé 6 passe de l'acide glutamique (Glu) à la valine (Val).}\)
c) \(\text{L'acide aminé change (Glu} \to \text{Val) mais aucun codon stop n'est introduit.}\) \(\text{Mutation faux-sens (missense) : changement d'un acide aminé sans arrêt prématuré de la traduction.}\)
d) \(\text{L'hémoglobine S (HbS) polymérise en désoxygénation} \Rightarrow \text{hématies falciformes} \Rightarrow \text{anémie.}\) \(\text{À l'état homozygote HbS/HbS, cette mutation provoque la drépanocytose (anémie falciforme).}\)
3Génétique d'une maladie héréditaire
a) \(\text{La maladie est récessive : un allèle dominant } A \text{ suffit à masquer l'allèle } a.\) \(\text{Des parents hétérozygotes } Aa \text{ sont sains mais peuvent transmettre chacun un allèle } a \Rightarrow \text{un enfant } aa \text{ sera malade.}\)
b) \(\text{II-2 est malade} \Rightarrow \text{génotype } aa. \text{ Chaque parent lui a nécessairement transmis un allèle } a.\) \(\text{Les deux parents sont sains mais porteurs : génotype } Aa \text{ (porteurs sains).}\)
c) \(\text{Croisement } Aa \times Aa : \quad \dfrac{1}{4}\,AA + \dfrac{2}{4}\,Aa + \dfrac{1}{4}\,aa.\) \(\text{II-3 est sain (non } aa\text{) : P(porteur sain} \mid \text{sain)} = \dfrac{2/4}{3/4} = \dfrac{2}{3} \approx 67\,\%.\)
4Mutations et cancer
a) \(\text{Proto-oncogène : gène normal impliqué dans la régulation positive de la prolifération cellulaire.}\) \(\text{Oncogène : version mutée (gain de fonction) du proto-oncogène, stimulant la division cellulaire de manière incontrôlée.}\)
b) \(\text{Les mutations cancéreuses sont somatiques : elles surviennent dans des cellules du corps, non dans les gamètes.}\) \(\text{Absentes des cellules reproductrices, elles ne peuvent pas être transmises à la descendance.}\)
c) \(\text{TP53 code la protéine p53, qui détecte les dommages de l'ADN et bloque le cycle cellulaire (ou déclenche l'apoptose).}\) \(\text{La délétion de TP53 supprime ce verrou} \Rightarrow \text{les cellules à ADN endommagé se divisent sans contrôle} \Rightarrow \text{prolifération tumorale.}\)
5SNP et susceptibilité génétique
a) \(\text{Critère : un variant est un polymorphisme si sa fréquence est} \gt 1\,\% \text{ dans la population.}\) \(\text{L'allèle } a \text{ a une fréquence de 8\%} \gt 1\,\% \Rightarrow \text{oui, ce SNP constitue bien un polymorphisme génétique.}\)
b) \(q = 0{,}08 \quad \Rightarrow \quad q^2 = (0{,}08)^2 = 0{,}0064\) \(\text{Fréquence des homozygotes } aa = 0{,}64\,\% \text{ de la population (environ 1 individu sur 156).}\)
c) \(\text{L'allèle } a \text{ est récessif : la maladie ne se manifeste qu'en l'absence de tout allèle fonctionnel (état } aa\text{).}\) \(\text{Un hétérozygote } Aa \text{ possède une copie fonctionnelle du récepteur LDL} \Rightarrow \text{taux de cholestérol normal : il ne développe pas la maladie.}\)
d) \(\text{Une variation d'un seul nucléotide suffit à rendre un récepteur non fonctionnel.}\) \(\text{Cela peut entraîner une pathologie cardiovasculaire sévère : exemple direct du lien patrimoine génétique} \to \text{santé.}\)